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5岁以下的孩子最易得川崎病

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[提要]川崎病为全身中小动脉血管炎,于1967年由日本川崎富医生首次报道。临床表现为皮肤黏膜淋巴结症状,故又称皮肤黏膜淋巴结综合征,好发于5岁以下儿童,至今病因未明。该病呈全球发病,亚

川崎病为全身中小动脉血管炎,于1967年由日本川崎富医生首次报道。临床表现为皮肤黏膜淋巴结症状,故又称皮肤黏膜淋巴结综合征,好发于5岁以下儿童,至今病因未明。该病呈全球发病,亚洲较高,日本最高,且发病率呈逐年上升趋势。
发热至少持续5天;以下主要临床特征至少存在4项:四肢改变急性期:手掌和足底红斑,手足水肿;亚急性期:2~3周内手指和足趾甲周脱皮;多形性皮疹出疹多在躯干部,斑丘疹,多形红斑样或猩红样。
非渗出性双侧球结膜充血口唇和口腔改变红斑,口唇皲裂,草莓舌,口腔和咽部黏膜弥漫性充血。颈部淋巴结肿大直径>1.5厘米,常为单侧。
经过正规大剂量丙种球蛋白静脉滴注(2克/千克体重)及阿司匹林治疗,80%以上患儿能够热退进入恢复期。川崎病有何危害川崎病对心脏的损害主要为引起冠状动脉扩张。尽管大剂量丙种球蛋白静脉滴注的运用可大大降低冠状动脉扩张发生率,但仍有15%~25%的患儿会发生冠状动脉瘤,严重者可发生心肌梗死和死亡。如果发病第一个月内冠状动脉正常,以后发生冠状动脉病变的可能性极小。大约50%的患儿,尤其是小的冠脉瘤在1年内有消退倾向,但这些冠状动脉仍有可能遗留功能障碍,巨大冠脉瘤消退的可能性极小。
一旦发生冠状动脉扩张,需根据病变严重程度进行定期随访和治疗。为预防冠状动脉瘤内的血栓形成,动脉轻中度扩张患者仅需给予阿司匹林抗血小板凝聚,或给予两种抗血小板药物;巨大冠脉瘤或多发性复杂冠脉瘤患者需阿司匹林联合抗凝药治疗。抗凝药物长期应用多选择华法林,需监测血液的国际标准化比值(INR,在1.5~2.5),并密切观察重要脏器出血可能。一旦冠状动脉瘤内有血栓形成导致冠状动脉狭窄甚至闭塞,引起缺血性心脏病,需行冠状动脉造影及冠状动脉搭桥手术。




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